キーワード、ポイント

・胃や大腸を中心としたポリポーシスに、外胚葉系病変を合併したものである。

・原因不明、遺伝性はなく、極めて稀な病気で、過誤腫に近い形態をとり、癌化も低い。

・皮膚症状の合併が特徴的で、 経過中に爪甲萎縮は89％、脱毛は80%、色素沈着は70％にみられる。

・蛋白漏出性胃腸症、低蛋白血症を合併することが多い。

○「難病情報センター　クロンカイト・カナダ症候群」

　http://www.nanbyou.or.jp/entry/4607

診療のすすめ方、考え方

診断

・ポリープは類似した腺管の嚢胞状拡張と間質の浮腫がみられるが、介在粘膜にも同様の炎症性変化を認めるのがクロンカイト・カナダ症候群の特徴とされる。

・合併することが多い蛋白漏出性胃腸症はα1‐アンチトリプシンクリアランス試験を行い蛋白漏出の確認、低蛋白血症は血液検査にてアルブミン値を確認する。

○「消化管医用画像データベース/九州がんセンター」

http://www.midb.jp/db/jp/search_img.php

症状

・下痢、腹痛、体重減少

・味覚障害や浮腫を呈することもある。

・高齢の患者では初期は重篤感にとぼしい。

検査

・内視鏡検査

○「日本医科大学医学会雑誌第1巻第2号　Cronkhite-Canada 症候群にともなう消化管病変」

　http://www.nms.ac.jp/jmanms/pdf/001020046.pdf

・α1‐アンチトリプシンクリアランス試験

鑑別診断

・家族性大腸腺腫症

・ポイツ・イエーガー症候群（粘膜筋板の樹枝状の増生と上皮の過形成）

・若年性ポリポーシス（類似した腺管の嚢胞状拡張と間質の浮腫）

治療、処方例

【治療】

・本疾患を完治させる根本的な治療法は確立されていない。

・原則として内科的治療、多くはステロイド治療が選択される。

・ステロイド治療に対する反応は比較的良好であるが、難治例・再発例がある。

・再発時はステロイド治療を再度行う。

【処方例】

・ステロイド：プレドニゾロン（PSL)20～30 mg/日以上で開始する。

・ステロイドは副作用の多い薬のため、期間の見通しや減量の方法が大切。

・副作用予防

禁忌

患者指導

・体重減少など栄養障害の改善に、栄養サポートを行う。

専門医に紹介