キーワード、ポイント

・下部食道括約筋部（LES）の機能が障害された疾患である。

・嚥下、食道内拡張に伴うLESの弛緩不全と食道体部の蠕動障害により、食物、唾液の食道からの胃への通過障害を来たす。

・性差はなく、幅広い年齢層で発症する。

診療のすすめ方、考え方

・逆流性食道炎でみられる胃酸の逆流とは異なり、胃酸の混在はないため逆流液に酸味はない。

・冷たい流動物での嚥下障害が特徴。

診断

・X線検査で拡張した食道、下部食道のスムーズな狭窄、残渣の貯留、造影剤の通過障害などを認める。

・食道癌の合併頻度が高いため、内視鏡検査にて食道壁に腫瘍がないことを確認する。

・食道内圧検査で食道壁に蠕動運動があるか確認する。

・早期のアカラシアでは、つかえ感があるものの、造影検査、内視鏡検査で所見が軽微な場合には、診断がつかず経過観察となる場合があるが、内圧検査により診断される。

症状

・嚥下障害

・食道内のつかえ感

・食道からの逆流

・食道内から口腔内への逆流による咳嗽

・胸痛

検査

【拡張度分類】

・Ｉ度：食道の横径から3.5cm未満

・ II 度：3.5cm以上6.0ｃｍ未満

・III度：6.0ｃｍ以上

【拡張型分類】（アカラシア取扱い規約　第4版　2012年6月　新しい分類）

・直線型（St型）

・シグモイド型（Sg型）

・進行シグモイド型（aSg型）

・食道Ｘ線造影検査

　①食道の拡張、蛇行

　②食物残渣やバリウムの食道内停滞

　③食道胃接合部の平滑な狭小像(Bird beak sign)

　④胃泡の消失あるいは減少

　⑤食道の異常運動の出現

・上部消化管内視鏡検査

　①食道内腔の拡張

　②食物残渣や液体の貯留

　③食道粘膜の白色化・肥厚

　④食道胃接合部の機能的狭窄（送気では開大しないが、内視鏡は通過する。胃内反転による巻きつき、めくれ込みを生じる）

　⑤食道の異常収縮波の出現

・食道内圧検査

　①下部食道括約部の嚥下性弛緩不全

　②一次蠕動波の消失

　③食道内静止圧の上昇（胃内圧より高い）

　④下部食道括約部圧の出現

　⑤同期生収縮波の出現

鑑別診断

・噴門部の悪性腫瘍

治療、処方例

【治療】

・薬物療法：平滑筋の緊張を和らげる作用を持つCa拮抗薬や硝酸薬を投与する。ただし、保険適用外であるので注意する。また舌下投与は急激な血圧の低下を起こす可能性があるため、禁忌。

・バルーン拡張療法：バルーン拡張術により狭窄部を拡張する方法で、早期では有効である。

・狭窄が強い場合やバルーン拡張術が効果のない場合は、外科的治療を行う。

禁忌

・硝酸薬やCa拮抗薬の舌下投与は急激な血圧の低下を起こす可能性があるため、禁忌。

患者指導

専門医に紹介