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消化管神経内分泌腫瘍(消化管カルチノイド) 総論

2014.12.18  メディビトの知恵   
最終更新日: 2017年01月06日
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概要

・消化管カルチノイドは、2010年のWHO分類で神経内分泌腫瘍と定義されている。

・原腸系臓器に広く分布する内分泌系および類似の活性物質分泌細胞が腫瘍化したものである。

ポイント

・直腸(最多)、胃、十二指腸、虫垂に好発する。

・顔面紅潮や気管支痙攣などの、カルチノイド症候群に特異な症状は示さないことが多い。

 

「国立がん研究センター 希少がんセンター 神経内分泌腫瘍」

 http://www.ncc.go.jp/jp/rcc/01_about/chest-abdomen/neuroendocrine.html#03

 

「(財)先端医療振興財団

米国国立がん研究所(NCI)配信のがん情報PDQ (Physician Data Query) (R) 日本語版」

 http://cancerinfo.tri-kobe.org/pdq/summary/japanese-s.jsp?Pdq_ID=CDR0000062893

 

「日本神経内分泌腫瘍研究会 膵・消化管神経内分泌腫瘍(NET)診療ガイドライン」

 http://jnets.umin.jp/pdf/guideline001s.pdf 

診断

・診断には画像検査や血液検査、尿検査、生検を行う。

 症状

・初期は無症状

・腹痛など

 検査

・上部、下部消化管内視鏡検査:粘膜下腫瘍、ポリープ様の所見、あわせて生検を行う。

・血液検査:血中5-HT(末梢血中セロトニン)が上昇する。

・尿検査(24時間尿中5-HIAA測定):5-HIAA(5-ヒドロキシインドール酢酸)が上昇する。

CT検査

MRI検査

治療、処方例

【治療】

・外科的切除

 直径1cm以下:内視鏡下粘膜切除術、筋層を含む局所切除術

 直径2cm以上:転移率が高いためリンパ節郭清を伴う根治術

        肝転移巣の切除

・薬物療法

 現時点では有効な化学療法が存在しない。

 オクトレオチドが有効である場合がある。

禁忌

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診断

症状

検査

治療

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英名、通称、略称

概念

定義

疫学

歴史

病因、病態

解剖、生理学、生化学

診断基準

分類、重症度分類

予後

合併症

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キーワード、ポイント

キーワード、ポイント

・消化管カルチノイドは、2010年のWHO分類で神経内分泌腫瘍と定義されている。

・原腸系臓器に広く分布する内分泌系および類似の活性物質分泌細胞が腫瘍化したものである。

・まれな腫瘍で、非常にゆっくり増殖する。

・直腸(最多)、胃、十二指腸、虫垂に好発する。

・高齢者に多い。

 

「国立がん研究センター 希少がんセンター 神経内分泌腫瘍」

 http://www.ncc.go.jp/jp/rcc/01_about/chest-abdomen/neuroendocrine.html#03

 

「(財)先端医療振興財団

米国国立がん研究所(NCI)配信のがん情報PDQ (Physician Data Query) (R) 日本語版」

 http://cancerinfo.tri-kobe.org/pdq/summary/japanese-s.jsp?Pdq_ID=CDR0000062893

 

「日本神経内分泌腫瘍研究会 膵・消化管神経内分泌腫瘍(NET)診療ガイドライン」

 http://jnets.umin.jp/pdf/guideline001s.pdf 

診療のすすめ方、考え方

・顔面紅潮や気管支痙攣などの、カルチノイド症候群に特異な症状は示さないことが多い。

診断

・診断には画像検査や血液検査、尿検査、生検を行う。

症状

・初期は無症状

・腹痛など

検査

・上部、下部消化管内視鏡検査:粘膜下腫瘍、ポリープ様の所見、あわせて生検を行う。

「九州がんセンター 消化管医用画像データベース 中央陥凹を伴った典型的な直腸カルチノイド」http://www.midb.jp/db/jp/node.php?pid=1348

・血液検査:血中5-HT(末梢血中セロトニン)が上昇する。

・尿検査(24時間尿中5-HIAA測定):5-HIAA(5-ヒドロキシインドール酢酸)が上昇する。

CT検査

MRI検査

鑑別診断

治療、処方例

【治療】

・外科的切除

 直径1cm以下:内視鏡下粘膜切除術、筋層を含む局所切除術

 直径2cm以上:転移率が高いためリンパ節郭清を伴う根治術

        肝転移巣の切除

・薬物療法

 現時点では有効な化学療法が存在しない。

 ソマトスタチンやソマトスタチンの長時間作用型アナログであるオクトレオチドが有効である場合がある。

〔参考〕

 「国立がん研究センター がん対策情報センター がん情報サービス

   オクトレオチド:筋肉注射」 http://ganjoho.jp/public/dia_tre/medicine/anticancer_agents/data/octreotide0401.html

禁忌

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