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Cronkhite-Canada症候群 総論

2014.12.18  メディビトの知恵   
最終更新日: 2016年11月09日
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概要

ポイント

・胃や大腸を中心としたポリポーシスに、外胚葉系病変を合併したものである。

・原因不明、遺伝性はなく、極めて稀な病気で、過誤腫に近い形態をとり、癌化も低い。

・皮膚症状の合併が特徴的で、 爪甲萎縮は89%、脱毛は80%、色素沈着は70%にみられる。

・蛋白漏出性胃腸症、低蛋白血症を合併することが多い。

 

「難病情報センター クロンカイト・カナダ症候群」

 http://www.nanbyou.or.jp/entry/4607

診断

クロンカイト

 

「消化管医用画像データベース/九州がんセンター」

http://www.midb.jp/db/jp/search_img.php

 症状

・下痢、腹痛、体重減少

 検査

・内視鏡検査

「日本医科大学医学会雑誌第1巻第2号 Cronkhite-Canada 症候群にともなう消化管病変」

 http://www.nms.ac.jp/jmanms/pdf/001020046.pdf

治療、処方例

【治療】

・本疾患を完治させる根本的な治療法は確立されていない。

・多くはステロイド治療が選択される。

 

【処方例】

・ステロイド:プレドニゾロン(PSL)20~30 mg/日以上で開始する。

 

患者指導

・体重減少など栄養障害の改善に、栄養サポートを行う。

禁忌

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診断

症状

検査

治療

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英名、通称、略称

概念

定義

疫学

歴史

病因、病態

解剖、生理学、生化学

診断基準

分類、重症度分類

予後

合併症

最終更新日: 2016年11月09日
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キーワード、ポイント

・胃や大腸を中心としたポリポーシスに、外胚葉系病変を合併したものである。

・原因不明、遺伝性はなく、極めて稀な病気で、過誤腫に近い形態をとり、癌化も低い。

・皮膚症状の合併が特徴的で、 経過中に爪甲萎縮は89%、脱毛は80%、色素沈着は70%にみられる。

・蛋白漏出性胃腸症、低蛋白血症を合併することが多い。

 

「難病情報センター クロンカイト・カナダ症候群」

 http://www.nanbyou.or.jp/entry/4607

診療のすすめ方、考え方

診断

クロンカイト

・ポリープは類似した腺管の嚢胞状拡張と間質の浮腫がみられるが、介在粘膜にも同様の炎症性変化を認めるのがクロンカイト・カナダ症候群の特徴とされる。

・合併することが多い蛋白漏出性胃腸症はα1‐アンチトリプシンクリアランス試験を行い蛋白漏出の確認、低蛋白血症は血液検査にてアルブミン値を確認する。

 

「消化管医用画像データベース/九州がんセンター」

http://www.midb.jp/db/jp/search_img.php

症状

・下痢、腹痛、体重減少

・味覚障害や浮腫を呈することもある。

・高齢の患者では初期は重篤感にとぼしい。

検査

・内視鏡検査

「日本医科大学医学会雑誌第1巻第2号 Cronkhite-Canada 症候群にともなう消化管病変」

 http://www.nms.ac.jp/jmanms/pdf/001020046.pdf

・α1‐アンチトリプシンクリアランス試験

鑑別診断

・家族性大腸腺腫症

・ポイツ・イエーガー症候群(粘膜筋板の樹枝状の増生と上皮の過形成)

・若年性ポリポーシス(類似した腺管の嚢胞状拡張と間質の浮腫)

治療、処方例

【治療】

・本疾患を完治させる根本的な治療法は確立されていない。

・原則として内科的治療、多くはステロイド治療が選択される。

・ステロイド治療に対する反応は比較的良好であるが、難治例・再発例がある。

・再発時はステロイド治療を再度行う。

 

【処方例】

・ステロイド:プレドニゾロン(PSL)20~30 mg/日以上で開始する。

・ステロイドは副作用の多い薬のため、期間の見通しや減量の方法が大切。

・副作用予防

禁忌

患者指導

・体重減少など栄養障害の改善に、栄養サポートを行う。

専門医に紹介

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専門家からアドバイス

補足事項

 

最近のトピック

診断

治療

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治療

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